点亮抗中性粒细胞抗体(ANCA)相关性血管炎并发肾损害患者生存希望

65岁男性患者两月前反复出现咳嗽、咳痰、咯血、发热,肺部CT见右肺上叶及下叶背段支气管狭窄伴阻塞性肺炎及肺不张,右侧胸腔积液,左肺下叶及背段小斑片状影,两次经皮肺穿刺,病理示粘膜慢性炎症坏死、鳞状上皮细胞中度不典型增生,在外院辗转后又以“肺部感染、肿瘤待排”住院抗感染治疗2月,仍未见好转,痰培养显示对广谱抗生素耐药,并出现蛋白尿、肾功能异常,恶心、呕吐及胃纳差。

就在患者及家属对疾病完全失去信心的时刻,我院肾内科给予了这名患者生存的希望。我们针对患者情况做了进一步的检查,结果血C-ANCA、抗蛋白酶3抗体阳性,经过白主任与呼吸内科杜春玲主任联合会诊,最终确诊患病为ANCA相关性血管炎(坏死性肉芽肿血管炎),立即对患者给予强的松及环磷酰胺治疗,患者咳嗽、咳痰、咯血、发热症状消失,精神、食欲明显好转,2周后出院。

    ANCA相关性血管炎是系统性血管炎中以小血管壁纤维素样坏死为主要病理改变的自身免疫性疾病,主要累及肺和肾,可累及多个系统,前者以咳嗽、咳痰、咯血、发热,肺部浸润影、肺间质纤维化和弥漫性肺出血为表现,后者以血尿、蛋白尿、肾功能异常,典型表现为进行性肾功能恶化。病情复杂,凶险,预后差,如不积极治疗,死亡率极高。

■ 白寿军


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