生死逆转：罕见病“非典型溶血性尿毒症综合征”突围战告捷！

       六旬的董先生突发胸痛急诊，外院初诊显示感染与心肌缺血，常规用药治疗下仍未好转，又突发腰酸背痛、血红蛋白骤降、酱油色尿、急性肾功能不全等症状。来到中山医院青浦分院后，血液科抽丝剥茧追问病史，发现了溶血真相：一年前董先生发生过蚕豆诱发溶血病史。正当激素治疗初现曙光时，董先生的病情再度急转直下：血红蛋白暴跌至57g/L，肌酐飙升546μmol/L，种种指标都直接指向了生命威胁。血液科紧急请肾内科前来会诊，白寿军主任医师仔细了解了董先生的相关病史和检查报告后，凭借丰富的临床经验、学术自信和对患者的责任与担当，给出了专业推论与建议：“他可能是很罕见的非典型溶血性尿毒症，转来肾内科进一步治疗。”

       肾内科医师团队经过反复讨论，完善检查的同时先予以行DFPP联合CRRT治疗控制病情。治疗期间，董先生的炎症指标突然升高，凝血功能骤降，血红蛋白低至37g/L，病情再次危重。抗凝存在风险，激素及免疫抑制剂治疗可能导致炎症控制不佳，治疗存在矛盾。白寿军主任医师顶住压力，在抗凝与出血、抗感染与免疫抑制的治疗矛盾中实时调整治疗方案，五天后，检查报告终于出来了，aHUS诊断明确！白寿军主任医师果断下达医嘱：“立刻阻断补体攻击！行依库珠单抗900mg拮抗C5补体联合血浆置换治疗！”
       考虑到董先生血小板减少还合并了新型冠状病毒感染，炎症指标很高，治疗期间可能存在出血及感染加重风险，肾内科白寿军主任医师团队严密监测炎症指标、凝血功能、便潜血等相关化验，关注患者病情变化。
       伴随仪器昼夜不停的运转，董先生的血红蛋白与血小板稳步回升，肌酐从峰值下降72%。这场与罕见病的殊死搏斗，凭借多维诊断与靶向治疗创造了生命奇迹。

       罕见病的诊断和治疗对医护人员是极大的挑战，但只要我们坚持以患者为中心，发挥团队力量，就能创造生命的奇迹。”白寿军主任说。
       关于非典型溶血尿毒综合征：非典型溶血性尿毒症综合征（atypical haemolytic uraemic syndrome，aHUS）是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和多器官损伤为特征的血栓性微血管病（TAM），肾脏受累最为显著。aHUS主要由补体旁路途径调控异常引起，触发因素包括感染、妊娠、手术等。补体抑制剂在aHUS的治疗中发挥重要作用，通过阻断补体系统的异常激活，有效改善患者的预后。

■李泽璇