【肾穿小卖部】十二时辰之消失的抗体

       当所有肾穿切片摆上来时，我们是先数肾小球的数目，然后再数新月体的数目，当新月体的百分比超过50%，新月体肾炎的诊断便成立了。此刻科普一下，何为新月体？弯弯的新月大家都是见过的，月半弯的样子就是新月体名字的由来。一个圆圆的肾小球里出现了一枚弯弯的月亮，我们称之为新月体。听上去非常优美的名字，却是非常残忍的所在，它可以快速夺走病人的肾功能，这也是为什么医生对新月体肾炎谈之色变的原因，因为它致死率和致透析率极高，放在整个肾病界也是相当炸裂的存在了。

       新月体有两大组成，一是细胞性新月体，一是纤维性新月体。细胞性新月体是先头部队，字面意思当然就是它由许多细胞组成，其间裹杂着一些炎症因子，能够引发风暴般的炎症反应。纤维性新月体是留守部队，所谓一鼓作气再而衰三而竭，打头阵的细胞性新月体衰竭了，之后就在肾小球内开始趴窝不走了，退化成了纤维性新月体。虽然纤维性新月体不再有战斗力，但此时战斗已经取得了胜利，当纤维性新月体开始形成的时候，肾小球守城失败失去功能，肾功能开始衰减。
       这就是为什么所有医生一遇新月体肾炎就开始分秒必争的原因，必须在纤维性新月体形成之前赶走细胞性新月体，停止新月体在肾小球内的趴窝行为。激烈的治疗手段当然必须精确的病理诊断作为支持，早诊断早治疗早康复。
       这厢一拿到切片，立马开数，总共18个肾小球，就有14个细胞性大新月体，新月体肾炎诊断成立。上文提到荧光提示有极少量IgA沉积，所以这样极微量的沉积是可以忽略掉了吗？可以吗？不可以吗？带着这样的疑问，我们请教了第一个业界知识大神，我们直接将IgA的荧光结果发了过去，知识大神很快回复，这种程度的IgA沉积一般描述为伴少量IgA沉积，视为不具有临床意义。得咧，Ⅲ型新月体肾炎的诊断呼之欲出。事实证明选择性失明真是误人误己，病理诊断完毕……，啊莫，是完蛋。

       我们将已经打印完毕，但还未签章的病理报告发给另一位知识大神，当时我们只是想探讨一下镜下如此多新鲜的细胞性大新月体，算不算诊断的相当及时了。Nozuonodie，越作越有希望。这位知识大神看到我们的报告立即指出，如此整齐划一的新鲜新月体，表明肾小球受到了无差别攻击，抗GBM抗体无差别攻击的可能性大。
       先说说什么是抗GBM抗体。首先这是一类自身免疫性疾病，在基因突变或是感染、吸烟等外界因素刺激下，引发了机体自身异常的免疫反应，产生了大量致病性的抗GBM抗体。因为抗GBM抗体主要攻击的是肾小球基底膜内的Ⅳ型胶原，所有它的荧光阳性方式是，IgG无比丝滑的线状阳性。这就和我们之前选择性忽略的IgG线状阳性对应上了，这是一例抗GBM抗体病所致的Ⅰ型新月体肾炎。
       那为什么一开始我们就排除掉了Ⅰ型新月体肾炎呢？因为我们拿到的血清学抗GBM抗体检测是阴性的。为什么血清中的抗GBM抗体消失了呢？非典型抗GBM疾病是存在的，它表现为抗GBM抗体滴度阴性。2022年4月，也就是我们这例疾病诊断的半年前，美国国家肾脏基金会春季临床会议刚汇报了一例罕见的抗GBM抗体阴性的非典型抗GBM疾病。那么是否这就是一例罕见的非典型抗GBM疾病呢？我们随后又重复了血清学抗GBM抗体的检测，大跌眼镜，居然呈现了阳性反应。排除掉检测失误的原因，我们认为抗GBM抗体消失的原因可能如下：在自身免疫高度活动期，大量抗GBM抗体发生沉积，导致血清中抗GBM抗体发生一过性枯竭，出现一过性的阴性检测结果。
       肾穿短短十二时辰，我们诊断了一例Ⅰ型新月体肾炎，过程很曲折，结果很光明。为什么我们必须大力排查抗GBM抗体病所致的Ⅰ型新月体肾炎呢？当然源自其特殊的治疗方式。其特殊的治疗方式可参考前期发文——《“蓝银草”真的能换血吗？》，（点击文字，可查看原文）后期肾内科会带来该病人的肾穿后十二时辰，有关该病人确诊后的紧急治疗方案，敬请期待！

■黄思念