多学科联合,成功救治格林巴-利综合征患者
2024-05-09 15:05:17.0
她笑意盈盈地在丈夫和女儿陪同下,缓慢自行走进吴卫文主任医师的诊室。一个多月前的她还是只能躺在床上,不能睁眼、不能进食、不能言语、肢体不能活动还伴有严重呼吸道感染,甚至随时面临窒息的风险。回忆起那段让家属日夜揪心的日子,看着眼前几乎已能完全生活自理的王阿姨,父女俩不停地向吴主任表示感谢。
一个多月前,王阿姨突发口齿不清、一侧肢体无力来医院就诊,考虑“脑梗死”,收住神经内科,核磁共振检查并未发现有急性脑梗死病灶,而此时的王阿姨又出现了双眼睑下垂、眼球活动障碍及吞咽困难痰、液分泌增多等症状,吴卫文主任详细地询问了病史,并做了细致的体格检查后,考虑可能是格林巴利综合症,立即安排腰穿检查,取脑脊液及血清送检。因发病时间不到一周,常规生化检验并没有格林巴利综合症的特征性表现,但结合患者的症状体征,吴主任团队还是考虑为格林巴利综合症,并立即静脉用丙种球蛋白冲击治疗。3天后免疫学检查结果回报证实了吴主任团队的诊断——患者确实是格林巴利综合症!
(脑脊液及血清中提示特异性抗体水平明显升高)
虽然静丙冲击治疗使王阿姨的肺部感染有所好转,但原有的神经系统体征没有得到明显改善,又逐渐出现双侧面瘫及肢体功能障碍加重,家属变得十分担忧。吴卫文主任团队邀请肾内科白寿军主任进行会诊,决定采用血浆置换对王阿姨进行进一步治疗。在与家属充分沟通并取得家属充分信任及同意后,经过4次血浆置换治疗,王阿姨的症状明显缓解,家属也松了口气。出院半月后,王阿姨门诊随访,即出现了文章开头的那一幕!
(患者接受血浆置换治疗)
关于格林-巴利综合征:格林-巴利综合征是一种免疫介导的周围神经和神经根疾病,常因感染所致。周围神经控制着人体肌肉的活动,包括睁闭眼、张闭嘴、眼球活动、呼吸、吞咽、讲话及四肢活动等。感染等因素诱发人体自身免疫反应产生抗体,异常抗体攻击正常的周围神经,可出现肌肉眼睑下垂、眼球活动障碍、呼吸困难、口齿不清、四肢无力、麻木等症状。腰椎穿刺进行脑脊液检测、肌电图检查有助于确诊及判断预后。免疫球蛋白冲击与血浆置换治疗均为格林-巴利综合征的有效治疗方式。血浆置换,即将患者带有异常抗体的血浆替换成健康人体的血浆,从而进一步消除异常抗体对正常周围神经的攻击。这是本院神经内科在治疗格林-巴利综合征时首次开展血浆置换治疗,进一步夯实了三级医院等级评审中的技术项目要求,也标志着神经内科在危急重症疾病的诊治能力有了进一步的提升。
专家介绍
吴卫文主任医师,上海医学会神经内科专科分会第九、十届委员会委员,上海医师协会神经病学分会第一、二届委员,中国卒中学会脑小血管病分会第一届委员会委员,上海卒中学会理事,上海卒中学会神经内科专科分会委员,上海市中医药学会第十一届脑病分会委员,第一届上海市中西医结合学会慢性神经系统疾病专委会委员,上海医学会第十届委员会痴呆与认知障碍学组成员,上海医学会脑卒中专科分会出血性卒中规范化诊治学组组员,上海市区中西医结合学会脑心同治专业委员会委员,上海市医学会医疗鉴定专家库成员,上海抗癫痫协会理事,青浦区医学会第四届理事会理事,青浦区神经内科质量控制组长,青浦区劳动能力鉴定专家库成员。从事神经内科临床、教学和科研20多年,对神经内科常见病、多发病及疑难病的诊治具有丰富的临床经验,尤其擅长脑血管疾病、认知功能障碍及各种神经症的诊治。曾荣获青浦区科委科技成果三等奖2次,青浦区卫生系统最受欢迎健康讲师称号,青浦区卫健委学科带头人等。
白寿军主任医师,医学博士,复旦大学硕士生导师,中国医院管理协会血液净化中心委员,上海市肾脏病委员兼任肾小球疾病及病理学组副组长、上海市市科委科技库评审专家、青浦区专业技术拔尖人才、青浦区名医。长期从事肾病内科临床工作,擅长各种原发性及继发性肾脏疾病,如特发性膜性肾病、难治性/复发性肾病综合征、肾功能衰竭、急性间质性肾炎、反复发作性尿路感染、狼疮性肾炎、糖尿病肾病、高血压肾病、高尿酸血症性肾病等,对少见疾病肾损害,如:ANCA相关性血管炎、TTP、重症狼疮性肾炎、骨髓瘤肾病的诊断和治疗有较深地见解。熟练掌握肾内科各种技术,如肾穿刺术、腹膜置管术、长期导管置入术、腹膜透析、各种血液净化技术等。在上海乃至国内较早开展双重血浆置换和免疫吸附技术,成功救治多种疑难疾病和少见疾病患者。近5年主持开展近10项新业务新技术。主持或参与国家级、省、市级课题10余项。在国内统计源和核心期刊发表论文40余篇,《中华肾脏病杂志》论著7篇,SCI论文 16篇。
■田青